| 中文摘要:纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy, FGP)是一种临床罕见的原发性肾小球疾病,其特征为电镜下系膜和(或)肾小球基膜区可见随机排列的刚果红染色阴性、细长无分支的纤维结构。发病机制目前尚不明确。临床表现无特异性,病理学特征上与其他肾小球疾病类似,诊断主要依赖电镜下特殊纤维结构,较难与其他伴有有型结构沉积的肾小球疾病相鉴别,而且治疗手段有限,临床预后较差。近年来研究发现,DNAJB9可作为FGP的特异性诊断标志物,对疾病的诊断、发病机制及治疗研究均有重要的提示意义。本文旨在就FGP诊断与治疗方法进展做一综述。 |
