| Ⅰ型神经纤维瘤病血管病变发病机制研究进展 |
| 投稿时间：2019-02-25 修订日期：2019-04-22 点此下载全文 |
| 引用本文：叶梦,贾冰冰,梁晨思,霍丽蓉.Ⅰ型神经纤维瘤病血管病变发病机制研究进展[J].医学研究杂志,2019,48(12):146-149 |
| DOI：
10.11969/j.issn.1673-548X.2019.12.036 |
| 摘要点击次数: 2213 |
| 全文下载次数: 2472 |
|
| 基金项目:国家自然科学基金资助项目(81341036)； 北京市自然科学基金资助项目(面上项目)(7182065)；北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划“学科骨干”项目(2013-3-096) |
|
| 中文摘要:Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1),也称Von Recklinghausen病,是一种常见的多系统遗传病,累及包括皮肤、中枢及周围神经系统、骨骼、脉管系统及内分泌系统等多个系统。其发病基因为Nf1,属于抑癌基因,定位于17q11.2,其编码的神经纤维瘤蛋白是Ras通路的重要抑制因子,调控多种细胞的增殖与分化。尽管血管病变较皮肤神经纤维瘤等典型症状少见,但会导致血管的狭窄、阻塞、动脉瘤等,甚至引起血管破裂,是导致NF1患者青少年人群过早病死的主要原因,严重影响NF1患者的预后。NF1相关血管病变发病机制十分复杂,包括血管生长因子分泌的增加、炎性细胞的参与等,近年来对其机制的深入研究也为其治疗带来新的突破。本文就NF1相关血管病变机制的研究进展进行综述。 |
| 中文关键词:Ⅰ型神经纤维瘤病 血管病变 机制 |
| |
|
|
| 查看全文 查看/发表评论 下载PDF阅读器 |
|
|
|
